左心发育不良

基本信息

英文名称
hypoplastic left heart syndrome: HLHS
特殊情况剖析
儿科
多群体
外地人
公共用地的疾病部位
主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣
公共用地病因
固一些心丛膜层的缺陷,多并发症相干:遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。
公共用地征兆
出身后几小时呈现渐进性发绀、呼吸困苦、呼吸困苦和心力衰竭的征兆

左心发育不良病因

左心发育不良

综合症状是一种少见且复杂的固一些心丛膜层的缺陷。,本症多并发症相干,如遗传、基因突变、瑞与病毒感染等。。

左心发育不良临床表示

孩子可以是常客的卫星,但它会在出身几小时后发作。

发绀

脉动

呼吸困苦

心力衰竭等表示,四肢血压小于40mm汞柱。。心脏的听诊无种特性低声说话。肺瓣区次货多动、单一。脉搏细弱。尿液不可、酸毒症、低血糖症、低氧休克。房间隔缺点大流量,发绀不明显,低氧血症较轻。

左心发育不良反省

1。胸部X线片

显示右手的房间、右室增大,心的符号是球性的,肺堵车,肺水肿表示。

2。心电图仪器反省

P波高尖,右心室肥厚与右心室肥厚。

三。超声的骇描记术

右房、右室膨胀物,左心室小壁厚,

二尖瓣

主动脉瓣

发育不良,或

二尖瓣

主动脉瓣连锁

,升主动脉弓弓。肺动脉详述,有人家巨万的动脉水道未闭,心室间隔缺点与房间隔缺点;三尖瓣返流可在。

4。右心水道拔出术

可显示耳状报春花程度分流并证明动脉的在。,肺动脉压增高。

5。心脏的造影反省

丛膜层造影;肺动脉造影可经过动脉水道检测主动脉指责。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可理解二尖瓣的使适应。

左心发育不良诊断结论

理性临床表示及相干反省做出诊断结论。

左心发育不良款待

药物款待:高坚硬心脏的的高功能,程序制导E继续放弃推延

动脉水道

停产;吸氧和增添肺血流量可改进氧。。动脉血氧饱和电平腌制食物在35~45mmHg能无效统筹动脉水道畅达和冠状动脉血供。但麦克匪特斯氏疗法是一种非俗人无效的款待方式。。

手术款待:

眼前次要用于Norwood手术,次要分为三个阶段。

(1)从左、右断裂肺动脉主干。,并与发育不良的升主动脉合,使右心室经过这管道发行量,在付定金保留房间断裂的环境,肺血寻求的来源则由新建的经过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供给。

(2)孥出身后约6个月,举行Hemi-Fontan手术,双向格伦伪造,上腔动脉与肺动脉的衔接。

(3)FoTANN手术或全腔动脉-肺动脉适合术12~18,右耳状报春花与右肺动脉适合或衔接。

肺动脉

压力决议了手术成败的用铰链连接。。经生理纠治约1/2情况可获得较喜欢疗效,但右心室的俗人尸体流传压力,其远期发生遗迹跟进。。心脏的移植者是一种无效的基本解术。

左心发育不良预后

非手术病人公正地亡故年纪为4~5天。,但聚集在出身后48小时内亡故。。

动脉水道

议定可能会继续数周甚至数月。手术款待是挽回性命的独特的道路。改革Fontan手术预后随访剖析,Norwood一期手术的适于居住性已达75%超过,三期手术后1年生存率为58%。。但是,诺伍德病人术后第一期手术,过错所一些丰唐手术,你需求选择心脏的移植者手术。。

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